Rhabdomyosarcome

Écrit par les experts Ooreka

Le rhabdomyosarcome est un cancer rare au même titre que le cancer du péritoine, le sarcome d'Ewing, le sarcome de Kaposi, le liposarcome ou le cancer des glandes surrénales puisqu'il ne concerne qu'un enfant de moins de 15 ans sur 244 000 ou une personne sur 170 000, quel que soit son âge.

Définition du rhabdomyosarcome

Le rhabdomyosarcome se développe au niveau des cellules du tissu musculaire strié, c'est-à-dire sur les muscles volontaires (consciemment mis en action, à l'inverse du muscle cardiaque par exemple).

Ce sarcome touche les personnes âgées de moins de 18 ans (ils sont exceptionnels chez les adultes) et surtout les enfants de moins de 5 ans. Les garçons sont légèrement plus touchés que les filles. Ce type de cancer est en partie associé à un facteur génétique. Il est par exemple lié à certains syndromes rares tels que :

  • le syndrome de Li-Fraumeni (dû à la mutation d'un gène) ;
  • le syndrome de Beckwith-Wiedemann (dû à une anomalie génétique) qui se caractérise par une croissance excessive du fœtus ;
  • le syndrome de Costello qui se caractérise par un retard de croissance (10 % des enfants qui présentent ce syndrome développent un rhabdomyosarcome).

Localisations préférentielles du rhabdomyosarcome

Étant donné que les muscles striés sont présents dans tout l'organisme, les rhabdomyosarcomes sont susceptibles de faire leur apparition un peu partout. Néanmoins, on les retrouve principalement au niveau :

  • de la tête et du cou (dans 40 % des cas), ce qui comprend les cancers de l'œil, orbite ou paupières (10 %), et les tumeurs paraméningées (16 %) ;
  • génital (25 % des cas), ce qui comprend les cancers de la vessie, les tumeurs prostatiques et les cancers des testicules ou utéro-vaginaux ;
  • des membres (20 % des cas) et il s'agit souvent de rhabdomyosarcomes agressifs ;
  • du tronc (10 % des cas).

Les rhabdomyosarcomes (surtout ceux des membres) ont tendance à s'étendre dans les ganglions locorégionaux. Les risques de métastases distantes sont de l'ordre de 30 % (un enfant sur trois en développe).

Des symptômes variables selon la localisation

Les symptômes engendrés par les rhabdomyosarcomes sont extrêmement divers selon la zone concernée :

  • Par exemple, les enfants dont l'orbite ou la paupière sont touchés vont présenter soit une exophtalmie (protrusion du globe oculaire en dehors de l'orbite) soit un ptosis (chute de la paupière). Pourtant, ils ne présentent aucun signe inflammatoire, ce qui doit alerter sur le caractère potentiellement grave de ce symptôme.
  • Autre exemple, les enfants victimes d'un rhabdomyosarcome paraméningé peuvent avoir des maux de tête ou le nez qui coule avec une sensation de nez bouché. Il arrive parfois qu'on puisse apercevoir la tumeur dans les fosses nasales ou au fond de la gorge.
  • Si ce sont les organes génito-urinaires qui sont concernés, les patients peuvent présenter une masse testiculaire ou vaginale, des troubles de l'érection, du sang dans les urines ou des besoins d'uriner trop fréquents (pollakiurie).
  • En cas d'atteinte des membres, la tumeur, dure, peut prendre des proportions inquiétantes en quelques semaines (jusqu'à atteindre la taille d'une grosse orange). Peu douloureuses en elles-mêmes, ces tumeurs posent problème lorsqu'elles compriment les nerfs ou les vaisseaux voisins. Dans ce dernier cas, les ganglions de l'aisselle ou de l'aine (qui drainent la zone dans laquelle le rhabdomyosarcome est apparu) sont souvent gonflés.

On voit donc que, excepté en cas de rhabdomyosarcome des membres, ces signes ne sont pas très spécifiques. Il est donc difficile de spontanément poser le diagnostic sans réaliser des examens poussés.

À noter : certains enfants présentent également des fièvres inexpliquées avec ou sans manque d'appétit. Ils sont néanmoins rarement très fatigués.

Deux grands types de rhabdomyosarcomes

Il existe deux grandes catégories de rhabdomyosarcomes :

  • ceux de type embryonnaire (ils représentent 80 % des rhabdomyosarcomes) ;
  • ceux de type alvéolaire (les 20 % restants).

Les symptômes qu'entraînent ces deux formes de rhabdomyosarcomes sont relativement les mêmes. Cependant, on note que les rhabdomyosarcomes alvéolaires ont davantage tendance à atteindre les membres et qu'ils entraînent plus fréquemment une atteinte ganglionnaire locorégionale (c'est-à-dire qu'ils envahissent les tissus proches et les ganglions). C'est généralement le cas chez les enfants atteints de rhabdomyosarcomes aux membres et chez les garçons de 10 ans ou plus atteints de tumeurs paratesticulaires.

Traitement des rhabdomyosarcomes

Une approche pluridisciplinaire gérée par des centres experts dans le domaine des sarcomes et, idéalement, dans les cancers de l'enfant, est indispensable pour diagnostiquer ce cancer.

Bien diagnostiquer pour mieux traiter

En effet, seules les équipes expertes pourront rapidement établir un diagnostic différentiel entre un lymphome, un neuroblastome et un sarcome d'Ewing, par exemple. Elles pourront également distinguer les tumeurs entre elles et distinguer les formes embryonnaires et alvéolaires.

C'est grâce à ce type de diagnostic précis qu'il est possible de mettre en place un traitement ciblé et adapté.

La chimiothérapie contre les rhabdomysarcomes

Les rhabdomyosarcomes sont essentiellement traités par chimiothérapie. En effet, celle-ci se révèle efficace dans au moins 85 % des cas et elle est souvent instaurée immédiatement après le diagnostic. Une chirurgie peut parfois être envisagée dans la mesure où elle peut être à la fois complète et non invalidante.

En outre, les rhabdomyosarcomes alvéolaires nécessitant un traitement plus intensif que les rhabdomyosarcomes embryonnaires, une chirurgie secondaire est parfois réalisée, associée à une radiothérapie.

Rhabdomyosarcome : un pronostic plutôt sombre

En cas de rhabdomyosarcomes, les risques de rechute locale sont particulièrement élevés. Comme toujours, le pronostic est fonction de plusieurs facteurs :

  • l'emplacement de la tumeur :
    • la survie est de plus de 80 % dans les formes localisées qui touchent l'orbite, la tête et le cou ou les organes uro-génitaux (excepté vessie et prostate) ;
    • elle est d'environ 65 % pour les autres tumeurs localisées (membres, vessie, prostate, méninges ou tronc) ;
  • leurs caractéristiques microscopiques :
    • rhabdomyosarcome alvéolaire grave ;
    • rhabdomyosarcome embryonnaires et autres variantes ayant les mêmes caractéristiques au pronostic plus favorable ;
  • leur taille, puisque si elles sont supérieures à 5 cm de diamètre, le pronostic est souvent moins bon (elles sont classées en stade III) ;
  • la présence ou non de métastases :
    • en cas de métastases la survie tombe à 40 % ;
    • si elles touchent les os et la moelle ou si elles concernent des adolescents, la survie est de moins de 20 % ;
  • le nombre de cellules cancéreuses restantes après une chirurgie :
    • si la tumeur a été enlevée dans sa totalité, le pronostic est favorable ;
    • le pronostic est de moins en moins favorable selon que :
      • la tumeur visible a été enlevée mais que des cellules tumorales en quantité microscopique restent présentes ;
      • la tumeur est encore visible après l'intervention (dans 50 % des cas) ;
      • la tumeur a métastasé.

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