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La télomérase est une enzyme qui permet de contrer le vieillissement cellulaire. Elle joue un rôle important dans notre organisme. Quels sont les mécanismes de la télomérase ? Quelles sont les maladies induites en cas de dysfonctionnement ? La réponse à ces questions tout de suite !

Télomérase : définition

Le télomère, l'extrémité du chromosome

Notre corps est composé de milliards de cellules, qui ont la capacité de se diviser. Une cellule mère donne ainsi naissance à deux cellules filles identiques, grâce à un processus appelé « mitose ».

Au cours de celui-ci, le patrimoine génétique de la cellule mère, l'ADN qui compose les chromosomes, est copié afin de se dédoubler : c'est la réplication de l'ADN. Mais le processus n'est pas parfait, et l'extrémité des chromosomes ne parvient pas à être recopiée, un petit morceau est perdu à chaque réplication.

Pour éviter de perdre des données, l'extrémité des chromosomes est constituée d'une partie qui ne contient pas d'information génétique : le télomère.

À chaque division, les télomères sont ainsi raccourcis. Au bout d'un certain nombre de cycles, ils ont totalement disparu. La cellule cesse alors de se diviser et meurt.

Caryotype

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La télomérase, pour des divisions infinies

Pour que notre organisme puisse renouveler ses cellules, il est donc indispensable que certaines d'entre elles échappent à ce phénomène.

Les cellules souches, capables de donner naissance à différents types de cellules, et les cellules germinales, qui donnent naissance aux cellules reproductrices, sont en mesure de se diviser indéfiniment. Pour cela, elles disposent d'une substance particulière, la télomérase. Il s'agit d'une protéine, une enzyme plus précisément, qui reconstruit les télomères.

Principales maladies impliquant la télomérase

Les cancers

En dehors des cellules souches et des cellules germinales, d'autres cellules peuvent acquérir la faculté de produire de la télomérase. Mais au détriment de notre santé dans ce cas, puisqu'il s'agit des cellules cancéreuses. Leur capacité à réparer leurs télomères leur permet ainsi de se diviser indéfiniment, donnant naissance à une tumeur, puis à d'éventuelles métastases dans l'organisme.

Plus de 85 % des cancers présentent ainsi des cellules où la télomérase a été réactivée. Ce constat encourage les chercheurs à développer de nouvelles approches thérapeutiques contre la maladie, qui s'opposeraient à l'action de cette enzyme dans les tumeurs.

La dyskératose congénitale

À l'inverse, lorsque la télomérase n'est pas suffisamment active dans les cellules où elle devrait l'être, différents troubles peuvent apparaître. La dyskératose congénitale est une pathologie grave. Elle entraîne des manifestations cutanées et l'apparition de plaques blanchâtres dans la bouche, pouvant évoluer en formes cancéreuses. Elle peut également provoquer une atteinte des poumons et du système digestif et conduire à une aplasie, qui se traduit par une raréfaction des cellules sanguines.

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Le syndrome de Hoyeraal-Hreidarsson

Autre maladie génétique associée à un défaut de fonctionnement de la télomérase, le syndrome de Hoyeraal-Hreidarsson est considéré comme la forme très sévère de l'affection précédente. Elle provoque un retard de développement chez les enfants touchés, qui présentent une microcéphalie (tête de petite taille). Elle conduit généralement au décès au cours de l'enfance.