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Le terme syndrome myélodysplasique regroupe un ensemble de maladies, dont la caractéristique principale est une anomalie de la production de cellules sanguines par la moelle osseuse. Ces pathologies rares induisent généralement une anémie (baisse du nombre de globules rouges), une neutropénie (baisse du nombre de globules blancs) ou une thrombopénie (baisse des plaquettes sanguines). Non traitées, elles peuvent aboutir à une insuffisance médullaire. Dans certains cas, elles peuvent évoluer en leucémies (cancers du sang).

Syndromes myélodysplasiques : différents types

Il existe différentes maladies impliquant une anomalie de la production de cellules sanguines. On classe généralement ces syndromes myélodysplasiques en plusieurs catégories.

Les anémies

Il existe deux types d'anémies :

  1. les anémies réfractaires avec excès de blastes (cellules immatures) ;
  2. les anémies réfractaires sidéroblastiques idiopathiques. Ces derniers termes signifient que dans ces anémies, il existe une déficience en hème, la molécule présente dans les globules rouges fixant le fer, d'origine inconnue.

Les cytopénies

On distingue deux types de cytopénies :

  1. les cytopénies avec dysplasie (malformation) unilignée ;
  2. les cytopénies avec dysplasie multilignée.

Ces cytopénies sont donc classées en fonction du nombre de lignées de cellules (famille de cellules) du sang touchées.

Les syndromes non classables

Dans ces types de syndromes, le nombre de cellules sanguines est bas et ne présente pas assez de caractéristiques communes pour pouvoir établir un groupe homogène.

À noter toutefois que si l'anémie est généralement prédominante, la thrombocytopénie (nombre de plaquettes insuffisant) peut être plus importante que l'anémie ou même être isolée chez 10 à 15 % des patients. Cette thrombopénie est due à une production inefficace de plaquettes, avec quelquefois une destruction périphérique d'origine auto-immune.

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Syndromes myélodysplasiques : causes

Survenant souvent après 60 ans, le syndrome myélodysplasique est l'hémopathie maligne (cancer du sang) avec l’âge médian le plus élevé : 78 ans chez l’homme, 80 ans chez la femme. Les syndromes myélodysplasiques sont surtout le reflet d'un affaiblissement de la fonction de la moelle osseuse. Les origines de ces syndromes sont inconnues.

Les syndromes myélodysplasiques peuvent également apparaître à la suite d'une exposition à des produits toxiques. On parle alors de syndromes myélodysplasiques secondaires.

Ils peuvent être induits par l'exposition à des produits chimiques comme le benzène, les pesticides. Les agriculteurs sont d'ailleurs particulièrement touchés par ces pathologies*. Ces syndromes peuvent être consécutifs à une chimiothérapie ou une radiothérapie.

Le fonds d'indemnisation des victimes de pesticides (FIVP) permet une meilleure reconnaissance de ces maladies professionnelles. Il indemnise les salariés du régime général et les travailleurs agricoles atteints d'une maladie d'origine professionnelle liée à une exposition aux pesticides mais aussi les enfants ayant été exposés aux pesticides avant la naissance.

Syndromes myélodysplasiques : facteurs de risques et de pronostics

Le facteur de risque principal est l'âge pour les syndromes myélodysplasique primaires.

Parmi les facteurs de risques pour les syndromes myélodysplasiques secondaires, on peut citer :

  • la chimiothérapie ;
  • les irradiations ;
  • l'exposition aux toxiques comme le benzène ;
  • certaines maladies comme le syndrome de Down (trisomie 21).

Les facteurs de pronostics sont calculés selon le score international IPSS. Le score donne plusieurs niveaux de risques qui vont de faible à élevé. Pour calculer ce score, on prend en compte trois paramètres :

  • le nombre de cellules immatures présentes (blastes) ;
  • l'importance de la cytopénie ;
  • la présence ou non d'anomalies cytogénétiques.

Syndromes myélodysplasiques : symptômes

Les symptômes des syndromes myélodysplasiques peuvent être très variés et sont en relation avec la baisse du nombre de cellules sanguines.

On retrouve généralement :

  • des signes liés à la baisse du nombre de globules blancs : fièvre, sensibilité accrue aux infections ;
  • des signes liés à la baisse du nombre de globules rouges : anémie, fatigue chronique ;
  • des signes liés à la baisse du nombre de plaquettes : hématomes, saignements.

Syndromes myélodysplasiques : diagnostic

Le médecin procède tout d'abord à un interrogatoire précis des antécédents du patient : prise de médicaments, chimiothérapie, lieu de travail, antécédents infectieux.

Ensuite il demande la réalisation d'un hémogramme ou NFS (numération formule sanguine), qui permet d'étudier le nombre de cellules sanguines, ainsi qu'un myélogramme, qui permet d'étudier les lignées de la moelle osseuse.

L'hématologue pourra également éventuellement faire réaliser un caryotype (étude du nombre et de l'aspect des chromosomes) et des analyses cytogénétiques (étude précise de la structure des chromosomes).

Syndromes myélodysplasiques : traitements existants

Il existe deux types de traitements.

Les traitements symptomatiques

Ces traitements permettent d'améliorer les signes cliniques.

L'anémie peut être traitée par transfusion sanguine. Il faut néanmoins veiller à ce qu'une hémochromatose post transfusionnelle (surcharge en fer) n'apparaisse pas.

L'utilisation de facteurs de croissance permet également de remonter le nombre de cellules sanguines.

Les traitements spécifiques

Des chimiothérapies personnalisées peuvent être proposées, surtout si le patient est jeune et a un risque élevé de développer une leucémie.

Par ailleurs, le Comité des médicaments à usage humain de l’Agence européenne des médicaments (European Medicines Agency, EMA) a donné son approbation pour l'Azacitidine Accord (un générique de Vidaza®) pour le traitement des syndromes myélodysplasiques de la leucémie myélomonocytaire chronique.

De plus, l'eltrombopag est un autre traitement efficace pour améliorer la thrombopéniesurvenant dans le cadre des syndromes myélodysplasiques puisqu'il entraîne une amélioration dans 77 % des cas. En outre, les résultats ont montré chez un tiers des répondeurs plaquettaires, la possibilité d’une amélioration de l’anémie et de la neutropénie.

La greffe de moelle osseuse reste la seule thérapie curative.

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